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神経病理学の基礎となるのは日常の診断業務で経験される貴重な臨床症例であり、病院病理部、 神経内科、脳神経外科、小児科、放射線科をはじめとする諸科と協力しながら診断業務に携わっている。 当研究室では、研究のみならず、積極的に神経病理診断および卒前卒後教育に参加することにより、 大学院生が神経科学を総合的に学ぶ環境を提供する。
当研究室の研究活動は、神経疾患の病態における細胞変性の制御機構(ユビキチン、SUMO、オート ファジー関連蛋白質、等)の解明を柱に、ライソゾーム病(prosaposin欠損症、Niemann-Pick disease type C、 Fabry病、Krabbe 病、Pompe 病等)、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症、ポリグルタミン 病、およびそれらのモデル動物を対象とする。研究方法は、組織形態学的(免疫組織化学、in situ hybridization、in situ PCR、免疫電顕等)に、ユビキチンファミリーおよび病態関連物質の組織細胞内 での局在と物質相互の関係を詳細に調べるとともに、分子生物学的にユビキチンファミリーと関連物質 の細胞内動態を検索し、各疾患でのユビキチンファミリーの細胞内輸送・局在化・分別シグナル、エンド サイトーシス、オートファジーなどの制御機構の解明と治療法の開発を目指している。 |
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Prosaposin knockout マウスでの治療法開発 |
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Niemann-Pick disease type Cの細胞変性機構の解明 |
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MLC1蛋白質の細胞内局在と機能解析 |
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松果体部腫瘍の病理組織学的診断法の開発 |
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脊髄小脳失調症7 型および神経核内封入体病における神経変性機序の解明 |
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