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小児心臓外科:診療内容

先天性心疾患とは・・・

いわゆる生まれつきの心臓の病気(形態異常)であり、血液の流れ(循環)になにかしらの異常が起こることにより、様々な症状・障害が生じる原因となるものを言います。病気の種類、程度はお子さんによって様々で、その治療法(手術)についてもいろいろな場合が考えられ、たとえ同じ病名であっても手術時期や方法が異なることさえ珍しくありません。

一般にチアノーゼ(心臓を出てからだを回る血液中の酸素が少ない状態)の有無によって分類されます。

正常の心臓の発生とその異常

非チアノーゼ性心疾患

心臓や大血管の隔壁(中隔)に欠損・交通(いわゆる孔があいている状態)があり、心臓内や大血管の間に異常な血液の流れが生じる疾患。多くの場合肺から心臓に戻ってきて身体へ流れていくべき血液の一部が、本来交通のないこの部位を通って再度肺に流れ込んでしまう(短絡=シャントといいます)疾患です。その部位を通る血流が多い(孔が大きい)場合は頻呼吸や体重増加不良を伴い、さらには肺高血圧症に移行する可能性があります。

原則的には、年令・体重による孔の大きさ(心エコー検査や心臓カテーテル検査によって評価します)やこれまでの症状で手術の適応を決めており、手術をする場合には人工心肺という機械を使って全身の循環を維持しながら、心臓を止めて心臓の中の欠損孔を塞ぎます。

1) 心房中隔欠損症

心房中隔欠損症

左右心房の間の隔壁に先天的に欠損部が存在する疾患。肺から左心房に流れてきた血液が欠損孔を通って再び右心系、肺動脈から肺に流れてしまい、右心室や肺の血流が増加します。欠損孔の自然閉鎖は期待できないため、治療としてはカテーテルたは手術で欠損孔を閉鎖する方法があります。

2) 心室中隔欠損症

心室中隔欠損症

左右心室の間の隔壁に先天性の欠損が存在する疾患、欠損孔の位置により種々のタイプに分類されます。肺から左心房を経て流れてきた血液が左心室から、収縮の度に欠損孔を通じて右心室・肺動脈へ流れて、肺や左心室の血流が増加する病気です(正常の2倍前後に増加していることが多いですが、患者さんによっては3倍以上になることもあります)。さらに肺の血圧も正常よりも高くなっていることがしばしばあります。 (通常、肺の血圧は全身の血圧の30%以下です)。

欠損孔が、左心室の出口にある大動脈弁という弁と接している場合に、弁が欠損孔の中へ入り込んでしまう(大動脈弁逸脱といいます)ことがあります。治療は人工心肺、心停止下に、右心房あるいは肺動脈経由で中隔欠損孔のパッチ閉鎖を行います。パッチの材質は多くの症例で自己心膜という患者さん自身の組織を使用し、異物の使用を避けるようにしています。その他人工材料としては生体への適合性が優れたゴアテックスを使用することが一般的です。

3) 房室中隔欠損症(心内膜床欠損症)

胎生期の心内膜床の発育不全によって心臓の中心部構造である房室接合部(心房と心室の間の房室弁とここに近接する心房中隔・心室中隔)に生じる形態異常です。先天性心疾患の約3%にみられ、ダウン症候群や左右相同例に多く合併します。本症は共通房室弁口遺残や心内膜床欠損症とも呼ばれることもありますが現在では房室中隔欠損症という名称でほぼ統一されています。

形態的特徴として

  1. 房室中隔の欠損(心房中隔下端の欠損口および流入部心室中隔の掘れ込み状欠損)
  2. 房室弁の形成異常
  3. 刺激伝導路の位置異常

などが最も特徴的です。この疾患には様々な移行型が存在し不完全型、完全型に大別されます。

a. 不完全型房室中隔欠損症:心房中隔下端に欠損口(一次孔欠損とよびます)を認め、房室弁はかろうじて不完全ながら2つに分離しているもの。左右2つに不完全に分かれた房室弁が心室中隔の頂上部に付着した結果、心室間交通(心室中隔欠損)を認めない。左側房室弁(いわゆる僧帽弁前尖)には裂隙が存在する。

b. 完全型房室中隔欠損症:共通前後尖など計5尖からなる共通房室弁を認め、これが心室中隔上縁から上に浮いているため、大きな心室間交通(流入部心室中隔欠損)を有するもの。

房室中隔欠損症(心内膜床欠損症)

症状:

完全型房室中隔欠損症では心室間交通(心室中隔欠損)心室間交通(心室中隔欠損)による左右短絡による肺血流の増加、肺動脈高血圧症を引き起こします。このための症状として新生児乳児期早期より心不全症状:ミルク飲み不良 体重増加不良、多呼吸、陥没呼吸など呼吸障害あるいは寝汗などを呈することが多くみうけられます。 進行すると不可逆性肺高血圧症を来たしチアノーゼがみられるようになります。(アイゼンメンンガー化とよびます)

一方不完全型房室中隔欠損症では症状は一般的に軽度で心房中隔欠損症と同様の経過を示すことが多く左右短絡の大きさと合併する僧帽弁閉鎖不全(逆流)の程度で症状の重症度が変わります。

手術時期と手術方法:

完全型房室中隔欠損症では乳児期早期から高度肺高血圧を認め、閉塞性肺血管病変による不可逆性肺高血圧症の進行が稀でなく、ことにダウン症候群ではその傾向がより顕著です。さらに高度左右短絡、房室弁逆流のため心不全、体重増加不良を呈することが多い。従ってこれらの症例では体重や月齢によらずできるだけ遅れずに手術的修復の適応となります。6か月以降では閉塞性肺血管病変の進行により適応限界例も増えてくる傾向にあるので、一般的には乳児期3から6か月が手術時期として理想と考えられます。

不完全型房室中隔欠損症

一方不完全型では完全型に比して予後は良好であるが本来自然治癒がないことDown症候群合併など二次孔型心房中隔欠損症より早期に肺高血圧うっ血性心不全合併が多く、また遠隔期房室弁逆流再発という観点からも比較的早期の修復術が必要です。一般的に手術時期は1-2歳幼児期が好ましいと考えられます。

本症の心内修復術は不完全型から完全型まで病型により異なりますが、原則として心房中隔一次孔欠損パッチ閉鎖、心室中隔欠損パッチ閉鎖、房室弁形成(共通房室弁の分割や弁形成術)を行います。手術術式については刺激伝導系損傷を回避し確実な欠損孔閉鎖を行うことが不可欠です。また遠隔期予後を左右するもっとも大きな要因は房室弁ことに僧帽弁閉鎖不全であるため確実な弁修復が本症の外科治療で最も重要です。

我々の施設では根治手術を原則的に生後3ヶ月以内に行う方針としており、ダウン症の乳児を含め近年手術死亡遠隔死亡とも認めません。また大多数の例で術後肺動脈圧は正常化しております。

4) 動脈管開存症 

5) 大動脈中隔欠損症 など

先天性弁膜疾患(弁膜症)

生まれつき心臓の中にある弁膜に異常がある場合で狭窄症あるいは閉鎖不全症(逆流)を生じます、原則的にはチアノーゼはありません。心臓を止めて弁を直す(または取り換える)手術が必要になることがあります。

6) 先天性大動脈弁狭窄症(Ross手術)

Ross手術

Ross手術とは大動脈弁切除後の代用弁として右室より切離した自己の肺動脈弁グラフト(pulmonary autograftといいます)を用いて大動脈弁および大動脈基部を置換する手術です。1960年代に導入された当初難易度の高い手術のためにさほど普及しなかったが、1990年代に入り心筋保護法の進歩に代表される開心術中補助手段の進歩により心臓手術の安全性が向上し他結果revivalし世界中で広く行われるようになりました。

本邦においても他に有効な手術法のない小児例から導入され、現在われわれの施設をはじめ比較的限られた施設で施行されています。

一般的に小児期の大動脈弁置換術は入手可能な人工弁のサイズの制限、Konno法に代表される弁輪拡大術の手術侵襲の大きさ、高率の再手術や生涯に亘る人工弁管理の困難性などから多くの問題を有しており、これらに対してRoss手術の優れた遠隔成績および良好な生活の質QOLが期待されています。

本法の手術術式については現在までに種々方法が報告されていますが。大動脈基部置換術を標準術式とすることが一般的です。また高度弁輪狭小例や左室流出路狭窄例ではKonno手術と同様の弁輪拡大術を併用したRoss・Konno手術を行うこともあります。

成績:

The Ross procedure Internal Registry の約1500例 の集計では術式改良、術中管理の向上とともに1986年以降手術死亡率 2.5 % 遠隔死亡1% と極めて良好な成績を示しています。本法における手術成績はこれら海外の成績と比べても全く遜色なく、我々の施設でも手術死亡率0%、遠隔死亡1例 、累積生存率、再手術回避率です。また小児Rossの遠隔成績としては 海外国内ともにむしろ成人例より良好であり我々の経験でも15歳以下の群でより良好な再手術回避率を示しています。

7) 僧帽弁狭窄症 閉鎖不全症

肺から左心房へ流れてきた血液が、僧帽弁に狭窄を呈するため左心室へ入りづらく、左心室から全身に十分な血液が送れない状態あるいは僧帽弁の閉鎖不全症により左心室から左心房へ血液の逆流を起こす疾患です。この結果、左心室から全身への血液循環が不足することで、脳、腎臓など重要な臓器の機能の低下を来します。また左心房には血液が過度に充満(うっ血)するために、肺動脈から左心房までの血流路もうっ血による血圧の

上昇:肺高血圧症

が起こります. 手術には人工弁置換術と形成術(僧帽弁をつくっている、弁輪、弁尖、腱索、乳頭筋などの構成要素の構造異常の形態的修復)があります。これらの僧帽弁奇形が複数併存していることが多く、成人の後天的な僧帽弁狭窄症に比べると患者さん自身の弁を温存する治療(弁形成術)が難しい傾向にあります.

8) Ebstein奇形

三尖弁の3つのうちの2つの弁尖が本来よりも右心室側に形成されており、その右心室側への落ち込みの程度により、胎児期より重症化することから、生涯症状がなくすごせる方まで患者さんによって重症度がさまざまです。

全身の臓器から流れてきた静脈血が右心房から右心室に入る場所にある三尖弁の異常で、右心房から右心室への血液の停滞や、右心室から右心房に向かう血液の逆流に伴い、右心房に血液のうっ滞が起こります。 また、多くの方で心房中隔欠損または卵円孔を通じて、右心房でうっ滞した静脈血が左心房から全身の循環へ入っていくために、動脈の酸素飽和度が低下し、チアノーゼが現れることがあります。

さらに上室性頻拍という不整脈やWPW症候群と呼ばれる状態がみられることがあり、チアノーゼや右心不全を増強させることがあります。手術は三尖弁の落ち込みを矯正する弁形成手術、人工弁による三尖弁置換術などの手術治療がありますが、右心不全や、肺血流の改善のためにはグレン手術などの右心バイパス手術が必要になることがあります。

大血管疾患

ほかに大動脈が部分的に狭くなる疾患があり、その部分を拡げる手術が必要になる場合があります。(他の疾患との合併も多く見られます)

9) 大動脈縮窄症

大動脈縮窄症

左心室から出た血液が全身を流れていくための大動脈が局所的に狭くなる病気です。一般的には大動脈弓下方の峡部の狭窄が大部分です。他に心臓や大血管の病気(心室中隔欠損症、大血管転位症、大動脈弁下狭窄、僧帽弁狭窄、心房中隔欠損症などが多いとされています。)を合併すると、大動脈縮窄複合という病気になります。大動脈縮窄症だけの場合、単純型大動脈縮窄症といいます。

大動脈縮窄症に対する手術としては、鎖骨下動脈フラップ法、直接吻合法(端々吻合法、arch advancement法(端側吻合法))があります。段階的手術、再手術が必要になることがあります。単純型大動脈縮窄症では、他の病気がないため、おもに生後の動脈管の閉鎖、縮窄部の狭さの程度によって次のような問題がありますが、症状の出る時期や出方は患者さんによってばらつきがあります。

10) 大動脈弓離断症

11) 血管輪

チアノーゼ性心疾患

チアノーゼとは、本来全身から戻ってきて肺に送られる静脈血(酸素が少ない血液)が、心臓内の形態異常により直接動脈血(酸素が多い血液)に混じって全身に送られてしまうため、身体を回る血液中の酸素の量が少なくなることによって起こる症状・所見をいいます。原因の多くは、心臓の中の弁がふさがってしまっていたり、心臓にある4つの部屋(心房、心室)と大血管とのつながりが異なってしまっていたり、あるいは複数の形態異常が合わさって起こってしまう場合(複雑心奇形)が挙げられます。

チアノーゼのおこる状況とは?

  • 肺血流減少と心室での左右短絡
    Fallot四徴症
  • 心房、心室内動静脈血混合(両方向性短絡)
    単心室症、三尖弁閉鎖、僧帽弁閉鎖、総肺静脈還流異常、左心低形成症候群、両大血管右室起始
  • 平行循環
    完全大血管転位症

病気によって認められる症状・所見は様々なことが多く、たとえ同じ病名であっても重症度や心臓の大きさ、形態によって治療方法(手術の方法や手術をする年令)が異なってくることも決して少なくありません。手術方法としても、一回の手術で直す場合(根治術)や何度かの手術を経て直す場合(段階的手術)、あるいは一時しのぎの手術(姑息術)をしてから根治術を目指す場合と様々で、心臓を止めて行う場合と心臓は止めずに行う場合、さらには血管だけを手術することもあり、個々の年令や症状、合併する病気の有無などによりそれぞれのお子さんの状態に応じ、より安全な方針を考えていきます。

12) ファロー四徴症

先天性心疾患の10%を占める乳児期以降で見られるチアノーゼ型心疾患のうち最も多い疾患です。男女比は2:1と男子に多い傾向があります。1)心室中隔欠損2)肺動脈狭窄(右室流出路狭窄)3)大動脈騎乗4)右室肥大の4つの特徴(四徴)を伴っています。  ファロー四徴症では右室流出路の狭窄があり、肺への血流が制限されているため、右心室の血流は大部分大きな心室中隔欠損孔によって大動脈に流れるためチアノーゼが出現します。安静時には安定した酸素化が得られるような場合でも、泣いたり運動したりすることで肺血流が更に制限されると急激にチアノーゼが増強することがあります(低酸素発作)。

また低酸素状態が持続することにより、成長障害や、主要臓器の機能不全を来す可能性があります。手術は人工心肺を用いて、心停止下に、心室中隔欠損をパッチ(補填物)で塞ぎ、右室流出路から肺動脈を拡大することで正常の心臓と同じ血液の流れを作ります(根治術)。右室流出路から肺動脈の再建には手作りの弁を縫い付けたパッチや人工血管を使用します。ただし、肺動脈の狭窄があり、生まれつき肺血流が少ないため、肺の血管の成長が不十分なことがあります。この時には根治術の前に十分に肺の血管を育てる目的と根治術までの待機期間中のチアノーゼを軽減し、無酸素発作を予防するという目的でブラロック・タウジッヒシャント手術を行います(姑息術)。この際、当院では脇の下を縦に切開する方法(腋窩縦切開)にて手術を行っており、手術創は自然に手を下ろした状態で腕に隠れてしまい目立たなくなるように心がけています。

ファロー四徴症

13) 完全大血管転位症

先天性心疾患の5%を占める病気で、男女比は3:1と男子に多く見られる傾向があります。大動脈が右室と、肺動脈が左室と連結しており、正常の心臓と逆さまに大血管が繋がっていることから大血管転位症と呼ばれています。本症では左右心室に繋がっている大血管が正常と逆になっているため体から戻ってきた酸素の少ない血液は右室から大動脈を通って全身に流れ、肺で酸素を沢山受け取った血液は左室から肺動脈を通って肺へ戻ってしまいます。この状態では生命は維持されず、心房中隔の穴(卵円孔)が開いて酸素の少ない血液と豊富な血液が混ざり合う必要があります。この穴を介しての血液の混ざり合いは生命を維持するのに最低限の僅かな量であるため、生まれた直後から強いチアノーゼが出現します。

生理的な肺高血圧が急激に改善するのに従い、強烈な心不全が進行し、生命の維持が困難になるため、新生児期の手術治療が必要になります。合併奇形により3つのタイプに分類され、それぞれ手術方針が異なります。

  1. 大動脈スイッチ手術(ジャテーネ手術):
    逆に繋がっている大動脈と肺動脈を正常の繋がりになるように繋ぎ直し、冠動脈を新しい大動脈に繋ぎ治す手術です。 この手術によりチアノーゼは消失します。生理的に肺血管抵抗が高い時期に手術する必要があります。通常生後2週間以内に手術する必要があります。
  2. ラステリ手術:
    左心室から心室中隔欠損を通って大動脈に血液が流れるように通り道を作り、右心室前面に穴を開け、手作りの弁を縫い付けた人工血管を使って肺動脈に連結する手術です。心室中隔欠損の大きさや、位置など心臓の中の構造によってはラステリ手術が出来ないこともあります。

14) 総肺静脈還流異常症

全先天性心疾患の1%を占める疾患で、生まれた直後の緊急手術が必要になることがある疾患です。肺静脈が左心房に繋がらず、総肺静脈を形成して右心系に戻る(還流異常)ため、左心系の血液は右心房内で静脈血と混ざり合った血液が卵円孔、または心房中隔欠損孔を通過して左心房に流れる血液のみになるため、生まれた直後から強いチアノーゼを認めます。肺静脈が繋がる場所により4つのタイプがあります。

いずれも、還流する経路の狭窄により、急激に高度のチアノーゼと、高度の肺うっ血、肺高血圧を伴う重症呼吸不全を伴う心不全が進行し、新生児期に緊急手術が必要になる可能性の高い疾患です。

手術は、異常に還流する経路(垂直静脈)を離断し、肺静脈(通常は共通肺静脈を形成する)を左心房に縫い付けて性状の還流に修復しますまた、心房中隔欠損孔はパッチにて閉鎖します。

この手術でチアノーゼは消失し、肺のうっ血、心不全も改善しますが、稀に術後肺静脈狭窄を起こすことがあり再燃を繰り返す難治性進行性の狭窄は予後不良な合併症です。当院では末梢の肺静脈狭窄が問題になるような症例に対して、小児循環器科と合同で手術を行い、心臓外科手術とカテーテル治療によるステント挿入術を組み合わせて治療を行うハイブリッド手術を積極的に行っています。

15) 三尖弁閉鎖症

全先天性心疾患の1から3%を占める疾患で、新生児期に症状が現れるチアノーゼ型心疾患の中では比較的頻度の高いものです。右房と右室の間にある三尖弁が完全に閉鎖している状態です。このため、右室流入部は存在せず、心房中隔欠損、心室中隔欠損、あるいは動脈管開存が循環の維持に必要な疾患です。手術は最終的にはFontan手術(右心バイパス手術)を目指すことになりますが、肺血管床が未成熟であったり、肺血管抵抗が高かったりと、十分な血液を肺が受け取れない状態ではFontan手術に到達出来ないため、それぞれの病型に合わせて姑息手術を行い、段階的にFontan手術を目指す方針となります。

16) 純型肺動脈閉鎖

全先天性心疾患のうちの1%を占めるチアノーゼ性心疾患です。肺動脈弁が完全に閉鎖した状態にあります。約80%は肺動脈弁の部分が膜様に閉鎖しているもので、20%は右室流出路も筋性に閉塞しています。右室や肺動脈弁輪は小さいことが多く、この大きさが予後を大きく左右します。30から50%には冠動脈と右室腔の間に類洞血管による交通が見られます。この疾患では右室と肺動脈の連絡が全くない為、右房に還った静脈血は三尖弁を超えて右室に入っても類洞を通って冠動脈へ流れる以外の血液は三尖弁を逆流して卵円孔を介して左房に流れ込みます。左房で静脈血が混合する為、生後直後からチアノーゼを認めます。

肺への血流は動脈管の開存が不可欠で、生後、プロスタグランジンを使用し、動脈管の開存を維持する必要があります。 手術方法は2心室修復となるか、右心バイパス手術となるかの境界線は当初明確でないことも多く、姑息手術の効果などを良く観察しながら適応を決定する必要があります。

17) 両大血管右室起始症

DORV 両大血管右室起始症

通常大きな心室中隔欠損孔が合併し、それを乗りこえるような形で左心室側にある大動脈の半分以上が右心室側に偏移すること(騎乗/大血管転換の場合は肺動脈)によって、静脈血の一部あるいは多くが体循環に流れ込んでしまい、チアノーゼをきたす原因になります。心臓の形により、ファロー四徴症と同義であったり、また大血管転換症を伴うことも少なくないことから、最近ではひとつの疾患というよりは単に心形態を示すために使われることが増えています。

手術方法は心室中隔欠損孔の大きさ、両心室や大血管のバランス、合併する心病変(流出路狭窄など)により様々な所見、症状がみられ、手術術式やその時期についても個々の症例に応じた対応が必要になります。両方の心室を生かした修復が可能な場合もある反面、機能的な単心室症としてフォンタン手術を目指す場合もあります。

18) 左心低形成症候群

左心低形成症候群は、僧帽弁および大動脈弁に高度の狭窄あるいは閉塞があるため胎生期より左心系(左心室や上行大動脈、弓部大動脈)が充分な大きさに成長できなかったことによって起こります。生直後は唯一の心室である右心室が全身、肺への血流をまかなっていますが、動脈系への血流は大部分が動脈管を通過しているために、特に上行大動脈の血流が不安定なことが多く、早期の動脈管の狭窄、閉塞は致命的な状態を招きます。

手術治療としてはは新生児期よりなんらかの外科的治療が必要になる場合が多く、基本的には新生児期に全身の血流を安定させるノーウッド手術を行ったうえで、段階的に最終目標であるフォンタン手術に至りますが、最近では動脈管を開いておく薬剤を使用しながら新生児期にはより侵襲の少ない手術(両側肺動脈絞扼術)を行ったうえで、次の段階の手術に備えるという方法も増えています。

19) 単心室症に対する段階的フォンタン手術

単心室症には形態的な疾患(右室型、左室型あるいは分類不能型)と機能的なもの(病名としては他の疾患に入るが、さまざまな理由でふたつの心室として修復困難な場合)がありますが、どちらの場合もひとつの心室内で動脈血と静脈血が混合され体と肺に送り出されるため、ほとんど症例でチアノーゼが認められます。そのためいずれ場合においても、フォンタン手術を最終目標として段階的に心内修復を行っていきます。

【手術】まずは上半身の血流が肺に直接流れるようにする手術(グレン手術あるいはヘミフォンタン手術)を行いますが、この時点では下半身の血流は直接心臓に戻ってくるためまだチアノーゼはなくなりません。その後時期をみて(通常1歳後半から2歳台)下半身の血流も肺に流れるフォンタン手術を完成させ、チアノーゼを回避していきます。一般的に2回に分けて行いますが、合併する病変や肺の状態によっては、時期をみながら3-4回におよぶ手術が必要になる場合もあります。(肺血流が少ない場合は初回手術としてシャント手術、逆に多い場合には肺動脈絞扼術を行います。)いずれの疾患においてもフォンタン手術を目指すうえでは肺高血圧症を予防していくことが非常に重要になるため、治療方針を決めていく際にはひとりひとりの状態をよく把握していくことが大切です。

20) 修正大血管転換症

右心房→左心室→肺動脈、左心房→右心室→大動脈という心内形態を持つ複雑心疾患であり、他の合併病変がない場合には血液の流れは正常でありチアノーゼは出現しません。しかしながら長期的には体循環を担う右心室不全や三尖弁閉鎖不全が現れることが多く、また心房心室の関係が正常ではないため房室ブロックや頻脈発作などの不整脈も多く認められます。心室中隔欠損や肺動脈狭窄などの合併を伴う場合もあり、合併病変により様々な血行動態や臨床症状を示すため、手術時期や手術方法が異なってきます。

【手術】合併病変がない場合は、乳幼児期であればダブルスィッチ手術(心房および大血管レベルでの血流転換)を行い解剖学的に正常に治す治療が近年一般的になってきています。また学童から成人期で所見・症状のある場合は三尖弁逆流に対する弁膜症手術や不整脈に対するペースメーカーの植込み手術にて対応しています。これに対して当初より合併病変が認められる場合には、心室や大血管のバランスなど心臓の形態、年令や体重を含めた全身状態、チアノーゼや肺高血圧症の有無といった臨床症状などにより、複数回の手術を含め症例に応じた治療方針を採っています。

21) 無脾症、多脾症に伴う心疾患

通常正常な胸部・腹部臓器は左右非対称で、右側臓器と左側臓器がありますが、発生過程に何らかの異常が起こり左右両側の臓器が右側形態を示す右側相同と左側相同(さらにはそれらの中間型)の形態をとることがあります。(脾臓は正常では左側臓器なので、右側相同で脾臓が認められない場合を無脾症、反対に左側相同で複数個の脾臓を認める場合を多脾症と呼ぶことがあります。)

この場合心臓においてもさまざまな複雑奇形が認められ、多くは単心室や主要大血管の欠損など高度の心病変があり、出生後よりチアノーゼや肺高血圧を呈するため早期から外科治療の適応になることも少なくありません。

【手術】心室や大血管の形、大きさなどにより手術時期や術式を考えていきますが、最終的には段階的にフォンタン手術を目指す場合が多くなります。さらに易感染性や消化管の形態異常を伴うことも多く、個々の症例に応じた治療方針を立てていくことが重要になります。